欧洲重症监护医学会的研究人员针对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)这一致死率极高的罕见病，系统梳理了其百年研究历程。通过阐明ADAMTS13蛋白酶缺陷在iTTP(免疫性)和cTTP(先天性)中的核心作用，研究团队总结了血浆置换、caplacizumab(抗VWF纳米抗体)和重组ADAMTS13等 ...

王某，女83岁，2024年1月27日因全身皮肤可见散发出血点，伴口腔血疱、血尿、口干、眼干、季肋部疼痛，无发热、咯血、呕血等不适，就诊于我院。查血小板为3×10 9 /L； 当天输注一个治疗量血小板后，隔天复查，为2×10 9 /L，为此又输注一个治疗量血小板； 1月29 ...

近日，在置换了3万多毫升血浆、在ICU治疗20天后，来自娄底双峰的王先生终于完全清醒，康复出院。 15次血浆置换，相当于全身换血10遍。中南大学湘雅医院重症医学科联合风湿免疫科、输血科、血液科多学科合作，成功救治了这名难治性血栓性血小板减少性 ...

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）由严重 ADAMTS13 缺乏引起，现有参考标准检测周转时间长，许多患者需经验性治疗。研究人员开展快速 ADAMTS13 活性检测性能特征的系统回顾和荟萃分析。结果显示部分快速检测性能良好，可避免不必要治疗。 血栓性血小板减少性 ...