据麦姆斯咨询报道，2024年12月13日至15日， 西北工业大学教授虞益挺 将参加 《第67期“见微知著”培训课程：光谱仪及光谱成像》 并进行授课，具体信息如下： 授课主题： 基于Fabry-Pérot干涉技术的微型光谱仪 授课老师简介： 虞益挺，博士，西北工业大学机电学院教授、博士生导师，兼任西北工业 ...

什么是法布里病？ 法布里病（Fabry disease，FD，OMIM 301500）又称为α-半乳糖苷酶A缺乏病（Fabrys disease），血管角质瘤综合征（Angiokeratoma corporis diffusum）或安德森-法布里病（Andeson-Fabry disease），为X连锁隐性遗传性。该疾病是由于GLA基因（OMIM ...

Fabrazyme于2003年上市，是第一款治疗法布里病的药物。现在，该药是唯一获美国FDA批准的具有长期疗效和安全性数据的酶替代疗法（ERT）。

Fabry病 （Fabrys disease, FD）又称为血管角质瘤综合征、安德森-Fabry病，又或是α-半乳糖苷酶A缺乏病，是一种由于X染色体上的GLA基因突变导致溶酶体存储失调的遗传疾病，主要是 因为制造α-半乳糖苷酵素的基因α-半乳糖苷酶A (α-Gal A) 发生缺陷，使得无法代谢的脂质堆积在细胞内的溶酶体中，进而引发 ...

这篇文章，是笔者来兑现承诺来啦！ 在上篇文章《走进通信：4G 手机跟基站是怎么“交流”的》中，笔者表示，会在下篇文章中跟大家聊一聊“为什么运营商或者设备商都喜欢将网速标注为 Mbps 而不是 MB / S”。那么这篇文章 ...

MRI具有高度的组织学特异性及可重复性，能够全面判断心腔大小、房室壁厚度、室壁运动以及心功能状态。Fabry病累及心脏患者MRI常表现为左心室壁局部或弥漫性增厚，钆对比剂延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）特征在Fabry病所致左心室肥厚的诊断中具有潜在的重要价值。组织学上LGE与Fabry病受累 ...

α-半乳糖苷酶与溶酶体贮积病。 Fabry's disease又称血管角质瘤，或法布莱综合征，于1896年分别被英国和德国人发现，这是一种罕见的家族性磷脂贮积病，影响身体主要是血管的许多系统，患病青年男性常由于闭和性的心、肾、脑等障碍而导致夭亡。